儿童节限定|逐梦孩童,帕母守护
分类:科学图书馆 作者:陪伴成长的帕母 来源: 发布时间:2021-06-01 13:49:00

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肺动脉高压作为发病率、致死率都极高的“心血管病中的癌症”,却鲜为人知。该恶性疾病发病人群主要为青年人,然而近年来儿童肺动脉高压患者这个群体也逐渐引起广大关注。发表于CLINICAL CARDIOLOGY 2016年8月的“PULMONARY HYPERTENSION IN CHILDREN”主要介绍儿童肺动脉高压,揭示其研究的必要性。




来自美国科罗拉多大学医学院的团队介绍到未经治疗的儿童肺动脉高压(PAH)预后特别差。在NIH登记中,确诊为特发性PAH (IPAH)的儿童未经治疗的平均生存期为10个月,而成人则是2.8年。


随着最近在特发性肺动脉高压的病理生物学和新的治疗方法方面的进展,PAH儿童预后已经有了显著改善。然而,儿童和成人PAH患者病理和治疗方法有相似之处,也有不同之处。在这两组患者对比中,儿童的疾病进展比成人更加迅速,如果肺动脉压力和阻力升高却不进行治疗,就会导致右心室衰竭、临床恶化和死亡。相比之下,儿童肺血管疾病的许多方面不同于成人肺动脉高压。小儿肺动脉高压与幼童的肺部生长发育有着内在的联系。年龄较小的儿童发生肺血管损伤,尤其是支气管肺发育不良(BPD)和其他儿童肺部疾病,肺血管疾病的逆转可能性更大。


与成人类似,儿童肺动脉高压的定义是:静止状态下平均肺动脉压大于25mmhg,正常肺动脉压小于15 mm Hg,肺动脉血管阻力增加大于3 wood unit× M。Nice分类适用于成人和儿童。在年幼的儿童中,肺动脉压与全身动脉压的比值经常被引用,其显著差异大于0.5。


英国、荷兰和西班牙的国家数据库都显示,儿童中IPAH的发病率低于成人。短暂性PAH常见于冠心病和系统肺分流的儿童,而在分流早期矫正后PAH消失。然而,在一小部分冠心病进行性PAH患者手术修复后的诊断尤其差。


APAH-CHD在儿童中比成人更常见,其发病率和流行率分别为每百万儿童2.2例和15.6例。进行性PAH常出现综合征。最近的国家数据库研究表明,在住院儿童群体中,PH作为共病其发病率越来越高。



儿童肺动脉高压患者常用常规治疗手段治疗右室衰竭。例如地高辛常见用于治疗右心室衰竭,尽管这在儿童患者中并没有明确的数据记载;此外,华法林和其他抗血栓药物用于预防原位血栓形成,尽管同样缺乏针对儿童人群的具体数据。抗凝更常用于治疗儿童IPAH,特别是使用静脉前列腺素治疗中心静脉或血液高凝状态的儿童。


在儿童选择靶向治疗前,心导管与急性血管扩张剂试验是必须的。心导管对那些全身肺动脉压超基线的儿童有更大的风险。



基于已知的作用机制,有三类药物被广泛研究用于成人IPAH的治疗:刺激cAMP的前列腺素类(依前列素,曲前列素,伊洛前列素,贝前列素),阻断内皮素的内皮素受体拮抗剂(波生坦,氨布利坦,麦西坦),以及刺激一氧化氮-环GMP系统的药物(磷酸二酯酶抑制剂:西地那非,他达拉非;可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂:riociguat)。在Nice2013的世界肺动脉高压研讨会上开发了一种主要适用于IPAH儿童的儿科特定治疗算法,并在最近提出了一种新的药物治疗和手术方法的适应方案。


通过多种靶向治疗方法,联合疗法在治疗更严重的疾病方面很有吸引力。在2000年至2010年,针对3个中心的PAH患儿进行跟踪研究发现。在研究期间,与单药治疗相比,PAH靶向联合疗法与改善生存率独立且密切相关。


由于对PH的认识和患者生存率的提高,PH在儿童人群中的患病率正在增加,其仍然是发病率和死亡率的一个重要原因。最近的研究提高了对儿科PH的理解,但由于缺乏基于临床试验的证据,其管理仍然具有挑战性。贡献力度越来越大的发展性肺病需要专门的研究来探索现有治疗方法的有效性并研发新的治疗方法。由于患者数量少、疾病的多因素病因和实践多变性等原因,为对儿童PH进行充分的研究需要多家中心通力合作。


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