发表于Deutsches Arzteblatt International 2017年114卷的“Pulmonary Hypertension”一文对肺高压的疾病表现及诊断手段进行了详细的阐述，从根本上推行对该疾病知识一定程度的基础普及！

肺高压（PH）自身并不是一种诊断，而仅仅是一种血流动力学的状态，其特征为静息平均肺动脉压（PAPm）≥ 25 mm Hg。肺动脉高压（PAH）一词描述了一个血流动力学特征为毛细血管前的PH且伴随着肺血管阻力（PVR）升高的亚组。

对于PAH的诊断，不仅必须满足这些标准，还必须排除其他形式的毛细血管前PH。这尤其适用于肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH，但也适用于正常化PAWP的左心疾病。

如图，为目前流行的PH简化分类。

各种形式的PH的主要症状为运动性呼吸困难，且常伴有疲劳和疲惫。然而这些症状并不明确，所以出现症状和诊断之间通常会有数月甚至数年的延迟。代偿性PH患者的体格检查通常显示无异常。因此早期发现和准确分型是诊断肺动脉高压的基本目标。

关键的无创手术通常是超声心动图，而它最开始经常被怀疑为肺动脉高压或右心负荷过重。所以PH的诊断只能通过右心导管来确认。

对疑似或确诊PH患者的一项重要的后续检查是灌注显像，以确保慢性血栓栓塞性PH不会被忽视。灌注显像和血管造影CT相比有着更高的敏感度。

如图，为疑似PH情况下初始诊断工作的算法。

PH的一般治疗主要取决于疾病的类型、严重程度以及患者的需求。

与对慢性阻塞性肺部疾病患者的建议类似，氧气治疗适用于明显低氧血症且动脉血氧饱和度小于60 mm Hg的患者。

任何贫血或无贫血的缺铁应被及时治疗。利尿剂适用于有水化症状的患者。对于一些患者来说，淋巴引流可能有效的支持药物治疗。

具体的康复方法和积极的物理治疗有助于提高PH患者的运动能力、生活质量和心肺功能。

新诊断的PAH应采取迅速、明确的治疗方式。

特发性、遗传性或药物相关的PAH患者若在右心导管期间被确定为血管反应试验的回应者，则应采用从滴定到高剂量的钙拮抗剂进行治疗。在最有利的情况下，这将导致肺血流动力学正常化或接近正常化。钙拮抗剂治疗不适用于其他形式的P(A)H患者。

如图，总结了目前对PH患者有效的治疗算法。

治疗左心PH和肺部疾病的基本原理是相同的。

目前没有一种被许可用于治疗PAH的药物，被证实对左心或肺部疾病的PH患者有任何的疗效，因此不能推荐这些药物在适应症中使用。

区分左心或肺部疾病引起的PH和与左心或肺部疾病共存的“真实”PAH由其困难。

如下图，慢性血栓栓塞性PH的治疗不同于其他形式的PH。目前约有50%至70%的慢性血栓栓塞性PH患者可以接受手术治疗。

Riociguat是一种获得许可的药物，用于治疗不可手术患者和肺动脉内膜切除术后残余PH患者。

近年来，PAH和慢性血栓栓塞性PH患者的治疗选择已大大拓宽。这使得治疗更加成功，但也更加复杂。对于更广泛的PH，尤其是左心或肺疾病患者，唯一确定的选择是治疗潜在疾病。

这些患者中有一小部分发展为严重的PH，有时可能类似于PAH。目前，这类患者的最佳治疗方案必须依个人情况而定。

与任何严重、危及生命的罕见疾病一样，PAH、慢性血栓栓塞性PH和其他严重形式的PH应在专门的中心进行诊断和治疗。

Hoeper, Marius M et al. “Pulmonary Hypertension.” Deutsches Arzteblatt international vol. 114,5 (2017): 73-84. doi:10.3238/arztebl.2017.0073