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2024-01-18 09:28:00
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先天性心脏病(Congenital Heart Disease，CHD)，是先天性畸形中最常见的一类，其发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，是我国出生缺陷占第一位的一类疾病，这也意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。
同样，先天性心脏病也是我国引起肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension，PAH)最常见的原因之一。先天性心脏病相关肺动脉高压的患病率约(1.6～12.5)/106，成人先天性心脏病患者有5%～10%将出现肺动脉高压。
顾虹 教授
首都医科大学
附属北京安贞医院
先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）是指由体—肺分流型先天性心脏病所引起的肺动脉压升高，系毛细血管前型肺高压的一种，诊断标准与其他类型肺动脉高压相同。
CHD-PAH 在临床上可分为艾森曼格综合征（ES）、PAH 合并体-肺分流、PAH 合并小型 CHD 和术后PAH 四类。CHD-PAH患者的症状无特异性，早期可无显著症状。主要症状为呼吸困难、活动耐力下降以及心律失常引起的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭相关症状和猝死。
先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）的治疗，包括了：
1） 基础治疗：主要目的是改善右心功能和防治血栓形成；
2） 靶向药物治疗：现有的三条通路的肺动脉高压靶向药物被批准可用于改善患者的活动能力与症状；
3） 心脏移植、心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术：鉴于肺移植5年存活率仅50%的事实，仅推荐终末期艾森曼格综合征（ES）且各种靶向药物治疗无效的患者进行此项治疗。
4） 介入治疗：根据不同类型疾病选择相应的介入手术。
肺动脉去神经术PADN是我国自主研发的完全原创的技术和产品，开启了肺高压介入治疗的全新时代，为受到传统治疗手段困扰的患者提供了全新且有益的解决方案，并有效改善了生活质量和运动耐力，这是为患者解决最切实际问题的真正创新。
首都医科大学附属北京安贞医院参与了PADN-CFDA（一项多中心，随机、单盲、假手术对照RCT研究），共入组了7例术后PAH的先心病患者。根据PI 顾虹教授反馈，这些患者在行PADN 术后心排量（CO）有显著明显的增加，预示着患者的肺血管阻力（PVR）是明显下降的。PADN手术带给我们意想之外的优异效果。而后，根据PADN-CFDA的试验整体结果显示，PADN术后6个月和1年的随访期间显著改善了肺动脉高压患者的运动耐量，血流动力学以及临床预后。同时，PADN作为一种微创介入疗法，相对于传统手术风险较低，一定程度上降低了疗法安全方面的不确定性。
PADN系列产品的获批为肺动脉高压患者提供了更多的治疗方式选择，将使更多患者受益，帮助他们重获健康和幸福。